血友病是什么病?(何为血友病)

马楠 572

很多家长看到孩子流点鼻血就怀疑孩子是不是得了血友病或白血病,这种担心是没必要的。血友病或白血病绝不是流鼻血这么简单的问题。

血友病是一类遗传性的凝血障碍性疾病,它会导致自行出血或外伤及手术时大量出血。

正常人的血液内含大量的凝血因子,这些凝血因子能帮助我们的血液在需要时快速凝结。但血友病的患者这些凝血因子少或者缺乏,因而导致他们的凝血障碍。

血友病患者缺乏的凝血因子为第八或第九因子。这些因子越少则出血倾向越严重。

血友病是什么病?(何为血友病)

血友病的病因

血友病的病因在于控制产生凝血因子的基因发生突变或遗传了不正常的基因。这些基因在X染色体上,女性有两个X染色体,男性有一个X及一个Y染色体。只有异常的X染色体和Y染色体结合时才会导致血友病。

所以携带血友病基因的妈妈有四分之一的机会生个有血友病的男孩,也有四分之一的机会生个携带血友病基因的女孩。

所以有遗传性血友病的基本都是男孩,女孩是携带者。女孩得血友病的很少,多是基因突变造成的。

血友病是什么病?(何为血友病)

血友病的症状

  1. 关节内出血,可导致关节疼及关节疾病;
  2. 颅内出血,可导致惊厥或瘫痪;
  3. 皮肤有大量瘀斑或血肿;
  4. 口腔大量出血,很难止住,比如说牙齿脱落后;
  5. 流鼻血很难止住;
  6. 失血过多可导致死亡等。

血友病的类型

血友病有很多类,常见的为A型及B型。

A型为凝血第八因子异常,B型为第九因子异常。

血友病是什么病?(何为血友病)

血友病的诊断

诊断依家族史、症状及实验室检查,如:凝血功能及凝血因子的检查。有家族性血友病的新生男孩应该出生时就检查。

血友病的治疗

治疗原则就是定期静脉输入所缺乏的凝血因子,但长期输入这些因子可能会导致一系列的问题。

家里有个有血友病的孩子会使全家都很紧张,相信随着科学研究的进展血友病的治疗会有更大突破的。


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