人体摄入乳制品后，乳糖酶会将乳糖分解为一部分半乳糖和一部分葡萄糖，葡萄糖会被人体吸收、利用，为人体的生长发育提供能量，而半乳糖还需经过一些酶的转化才能变为葡萄糖。

如果体内缺乏乳糖酶，无法完全消化摄入的乳制品，就可能会出现腹痛、腹泻等症状，这也就是大家熟悉的“乳糖不耐受”。

如果体内缺乏的是代谢半乳糖的酶，就会导致半乳糖在体内堆积，引起一系列的症状和器官的损害，这也就是我们今天要讲的一种罕见病——半乳糖血症。

半乳糖血症是一种

常染色体隐性遗传病

代谢半乳糖的酶和基因直接相关，可以说患有半乳糖血症的宝宝一出生就会发病。

因为刚出生的宝宝需要母乳或奶粉喂养，而患有半乳糖血症的新生儿不能耐受母乳或奶粉，喂养后就会出现一系列的问题。

最常见的症状为

喝奶后呕吐、腹泻

患儿无论是喝母乳、奶粉或者其他奶制品，都会出现呕吐、腹泻，如果家长发现刚出生的宝宝有这些表现，一定要引起警惕。

半乳糖如果沉积到不同的脏器，还会损害相应的器官，相应导致一些症状。

比如糖主要在肝脏代谢，所以半乳糖就容易在肝脏堆积，引起肝功能异常，可以出现黄疸症状，表现为眼睛、皮肤发黄。

一般新生儿出现生理性黄疸，会在出生后1-2星期便自行消退，而半乳糖血症导致的黄疸不会自行消退，所以不消退的黄疸也是半乳糖血症的一个重要症状。

如果半乳糖沉积在眼部，眼部晶体受到影响，会导致患儿视力发育出现异常。

另外，半乳糖还可沉积在肾脏和大脑，有可能引起脑水肿，孩子可能会表现出烦躁不安、哭闹的表现。更严重的脑水肿还可能导致颅内压升高，最终发展为脑疝，危及患儿生命。

因此，如果诊断了半乳糖血症，一般患儿在3岁之前绝对不能进食母乳、奶粉等含乳糖的奶制品，可以选择不含乳糖、半乳糖的奶粉来替代。

同时，通过喂养一些含有淀粉的食物，比如吃一些米糊、馒头、米饭，从中摄取生长发育所需的葡萄糖。

最后提示：

半乳糖在身体各个部位沉积得越久、越多，对各部位造成的损伤就越严重，并且这种损伤是不可逆的。

同时，遗憾的是，目前还没有药物能够治疗半乳糖血症。

因此一旦发现新生儿喝完母乳或牛奶后出现呕吐、腹泻，或者长时间黄疸不退，一定及时就医。

希望天下所有宝宝都健健康康，平平安安长大！

参考资料：医学微视官网 - 王化虹 主任医师《半乳糖血症》