3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。

晨读总结：赵伟、赵莲花

感谢为晨读三分钟病历提供、整理、审校的老师：毛存华、傅方望、高海凤、郭阳、李惠明、毛存华、司峥、高海凤、尧正雄、解洪荣、段丽芬、沈雁文、周晨光、吴旭杰、陈军、李晓强、杨笑、湛长青、周正宏、赵昊天、梁新明、申永国、黄波涛等

病例1

52岁女性，左眼视物不清。

答案：MOG抗体视神经炎。头MRI示左侧视神经增粗强化。炎性脱髓鞘是视神经炎（optic neuritis, ON）比较常见的原因。分为：（1）多发性硬化相关视神经炎（MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。AQP4-ON则是NMO-ON的主要类型，MOG-ON是NMO-ON的新亚型。在ON患者群体中，AQP4-IgG（+）占60%~65%，MOG-IgG（+）占10%~15%，未知抗体占15%~20%。经典的 NMO 相关性视神经炎主要表现为双眼同时或相继出现迅速而严重的视力下降，视功能恢复差，多数患者会遗留双眼或至少一只眼严重的视力障碍。MOG-ON 急性发作时的临床发作特点类似于 NMO-ON，NMO-ON MR 上视神经强化较 MS-ON 具有明显的长节段特点，MOG-ON表现为长节段、前段后段均明显强化。

病例2

女，64岁，恶心半年，加重伴呕吐一周。

答案：渗透性髓鞘溶解综合征。渗透性脱髓鞘综合征（osmotic demyelination syndrome，ODS），也称渗透性髓鞘溶解综合征（osmotic myelinolysis syndrome,OMS）,发病机制尚不明确，与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。分为脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）和脑桥外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。CPM表现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解。EPM可累及脑桥外的部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征。二者可以单独发生也可以合并出现，统称为ODS。

病例3

68岁女性，动作迟缓、冻结步态、肢体震颤、尿频、便秘、吞咽困难，有喘鸣，查体位性低血压，两侧巴氏征（+）。

答案：多系统萎缩（MSA）。MSA可分为3种亚型:（1）帕金森型（MSA-P），类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤，最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩；（2）橄榄-桥脑-小脑萎缩型（MSA-C），首要表现为平衡障碍和语言异常，散发晚发性小脑共济失调患者29-33%最终将发展为多系统萎缩；（3）Shy-Drager 综合征型（MSA-A），出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。临床上不同患者可表现为其中的一种形式，更多的患者出现两种甚至三种的叠加。MRI可显示MSA患者桥脑"十字面包征"和"壳核裂隙征"。"十字面包征"即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，形成的原因是脑桥核及桥横纤维变性，神经胶质增生使其含水量增加，而小脑上脚和锥体束无明显损害。壳核异常信号反映了神经元变性，星形胶质细胞增生及铁沉积，萎缩的壳核和外囊间形成组织间隙，从而出现线性T2高信号影。

病例4

男，68岁，反复头痛3天，伴言语不清9小时入院。

答案：脑脓肿。本例脑脓肿影像学表现不够典型，例如合并脑出血（SWI序列）、邻近脑膜增厚强化、血管影增多、水肿显著等征象，与胶质瘤、静脉性脑梗死、脱髓鞘疾病等有相似之处，鉴别诊断存在一定难度。但在前联合层面上可以看到呈明显高信号的脓肿核心（DWI序列），同一层面可见不完整的短T2信号环；在冠状位增强图像上可见环壁厚度基本均匀一致且完整；上述影像表现仍然具有脑脓肿的特征。通过该病例的学习，更能体会到常见疾病不典型影像学表现的价值。

病例5

男，30岁，突发眩晕伴视物重影1天，约20秒后缓解；神经系统查体无异常；单纯疱疹IgG阳性、巨细胞病毒IgG阳性；脑脊液生化及常规未见异常。

答案：可逆性胼胝体压部病变综合征（RESLES综合征）。抗病毒治疗10天后复查头MRI如下：

RESLES见于多种疾病，例如感染、伴胼胝体压部（SCC）可逆性病变的轻度脑炎/脑病、癫痫及抗癫痫药（AEDs）戒断、高原脑水肿、自身免疫疾病、低血糖或高钠血症、继发于神经性厌食的营养不良及维生素B12缺乏症、神经精神性狼疮、饮酒等。在MRI上，急性期病变通常为椭圆形，边界清晰，无明显的水肿和占位效应。T1WI病变为均匀低信号，T2WI和FLAIR上为高信号，DWI高信号并在ADC示弥散受限，增强MRI通常没有增强效应，高度提示细胞毒性水肿，典型表现为胼胝体压部脱髓鞘改变，随访MRI示发病后一般在1个月内病变完全消失或病变大小和信号强度明显减小。

病例6

男，18岁，12年前有过抽搐，服药后未再犯，近二十天来频繁抽搐，精神异常，腰穿未见异常。

答案：抗NMDA脑炎。患者实验室检查结果显示：抗NMDA抗体IgG 1:30（脑脊液）、抗NMDA抗体IgG 1:10（全血）。抗NMDA受体脑炎的临床特征包括：既往无精神障碍史的患者急骤出现精神症状，激越及攻击行为，心境不稳，幻视，言语停顿或缄默，紧张症。头MRI可表现为T2/FLAIR高信号，脑电图表现为一侧或双侧慢波活动增多，有癫痫发作的患者可见痫性放电，若出现“δ刷”则高度提示抗 NMDA受体脑炎，并提示预后不良。

病例7

患儿，男，2月，反复惊厥发作8天，为左侧的偏侧惊厥发作，查体左侧肢体活动较差。病程中有数天发热，混合喂养，否认外伤史及家族史。外院起病初头颅MRI未留影像，报告为双侧大脑半球脑沟内多发条状强化，右侧明显，双侧大脑半球水肿，右侧为主，伴发皮层下多发缺血梗死，双侧多发硬膜下积液/积脓入我院后硬膜下引流术中发现硬膜下积液呈血性。多次脑脊液常规生化培养正常，凝血功能正常，血尿代谢筛查阴性。我院CTA正常，下图为病程20天的磁共振。

答案：摇晃婴儿综合征（shaken baby syndrome，SBS）。追问病史，患儿平素居住于大家庭中，经常有亲戚将患儿抱起举高高之类的动作。遂给患儿眼科检查发现右侧视网膜出血。SBS外伤痕迹少见，硬脑膜下出血、视网膜出血及颅脑损伤为该病典型的三大特点，主要是因头部被暴力摇晃后，由于反复加速－减速力及剪切力造成。SBS 的眼部损伤以视网膜出血、眼球损伤最为常见，平均发生率 85% ，部分报道达到100%。特征性视网膜损伤为创伤性视网膜劈裂，主要是由于视网膜神经上皮层内组织分裂，产生视网膜内腔隙，血液聚集，产生圆顶状出血。这种损伤极少见于挤压伤和其他创伤，因此是 SBS 高度特异性的临床表现。

病例8

患儿，女性，4岁6月，因左侧肢体乏力8天，腹泻1天于3月份住院。无颅内高压、惊厥、颅神经受累。脑脊液葡萄糖2.41mmol/l；脑脊液常规正常。血+脑脊液HSV、EBV、MP及肠道病毒病毒抗体均阴性，凝血功能、ANCA、血同型半胱氨酸、抗磷脂抗体、自身抗体、心脏彩超、心电图、血常规未见异常，MRA正常。家属否认结核、鸽子接触史，非疫区来源。入院第3天开始出现反复发热,中高热，无咳嗽，偏瘫逐渐好转，咽拭子腺病毒PCR阳性，胸片、痰培养、血培养正常。现已发热2周，并出现意识障碍及惊厥。

答案：结核性脑膜炎。多次追问家属，患儿父亲才承认故意隐瞒曾患空洞性肺结核病史，有 不规则治疗。t-spot（+）,a210个,B220个，PPD（2+），入院2周后复查脑脊液生化微量蛋白1.05g/L,葡萄糖1.93（mmol/l）。胸部CT平扫增强,右肺上叶及左肺下叶病变。患儿父亲胸片:右上肺继发性结核，伴空洞形成。抗结核治疗后体温好转，意识障碍好转。

病例9

女性，36岁，头晕头痛、视物不清1天。

答案：嗜酸性粒细胞增多症（hypereosinophilic syndromes，HES）。化验：白细胞24.19×10^9/L，嗜酸粒细胞14.0×10^9/L。HES的神经系统表现为卒中、脑病和神经病。继发于HES的缺血性梗死特征性表现为梗死分布于内和外边缘带。HES引起卒中的机制尚不清楚。皮层边缘带梗死也可以见于心源性栓塞。嗜酸性粒细胞增多分为原发性（克隆扩充）和继发性（化学反应），比如药物、寄生虫感染、自身免疫性疾病或恶性肿瘤。

病例10

男，45岁，视物模糊5天，精神行为异常1天入院，既往有糖尿病15年，眼底检查正常，剩余神经查体不能配合。

答案：MELAS。补充病史：患者家属诉患者自幼反应迟钝，听力差；30岁即开始使用胰岛素。此次入院后行实验室检查，血气乳酸 2.7，脑脊液乳酸 4.2，血清2.9 。患者有糖尿病，加之影像上有皮层花边征，有好多老师想到是低血糖。但是患者脑萎缩与年龄明显不符，老多老师想到了梅毒。MELAS患者线粒体蛋白质合成异常和功能缺陷，导致胰岛素分泌障碍，引发糖尿病。

病例11

男，40岁，间断性头晕头痛1月，加重1周。

答案：脑泡型包虫病。多见于成人，位置表浅，常分布于幕上大脑中动脉及脑膜中动脉供血区。脑泡型包虫病病灶多数形态不规则，病灶内部的坏死和变性可引起继发性钙盐沉积，在T1WI上呈等或稍高信号，在T2WI上呈明显低信号。内可见多个稍高信号的小囊泡影；可有不规则环形强化。

病例12

69岁，男性，因后颈部，双上肢疼痛2月入院。

答案：脊柱结核。约占骨结核的50%，脊柱是最常见的肺外骨性结核的好发部位。脊柱结核起病隐匿，进展缓慢，症状不典型，早期确诊困难。MRI 检查可见长T1WI 及T2WI信号,少数患者为混杂信号；椎间盘破坏患者CT 检查可明确诊断；而MRI 检查可见椎体受累,以椎间盘破坏、消失及变窄为主要表现，有长T1WI 及T2WI 信号或混杂信号。附件破坏患者多累及椎弓及椎板异常信号，且不均匀强化。

病例13

患者18岁，男性，发热10天，大小便障碍7天，双下肢无力6天。

1个月后复查脊柱MRI。

答案：以横贯性脊髓炎首发的系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮是一种慢性、以免疫性严重为突出表现的多系统损害的自身免疫性疾病。狼疮性脊髓炎是一种罕见但严重的系统性红斑狼疮并发症，在SLE中发病率约为1%，女性好发，通常预后不良。SLE患者以脊髓炎起病而其他系统受累不典型时容易导致诊断和治疗的延误。狼疮性脊髓炎大多数表现为长节段型，最常受累的节段为颈髓到中下段胸髓。

病例14

患者54岁，男性，腹痛腰痛胸部发紧感1天入院。查体：双下肢肌力6天，双下肢无力2级

经过治疗三周，原病灶明显好转，脊膜异常强化消失，下肢肌力恢复，可行走。复查磁共振如下：

答案：梅毒性脊髓炎。神经梅毒的诊断标准：1）无其他已知原因导致的符合神经梅毒的临床症状与体征；2）梅毒螺旋体血清学试验阳性；3）脑脊液检查白细胞计数≥5×10^6/L，蛋白定量＞500.0mg/L，无引起异常的其他原因；4）脑脊液检查：性病研究检查实验（VDRL）或荧光密螺旋体抗体吸附试验（条件进行者可以TPHA 或TRUST/RPR等替代）。梅毒性脊髓炎临床表现为急性、亚急性起病，横贯性脊髓炎的症状及体征。MRI 表现多为长节段脊髓受累，胸段或颈胸段多见，甚至累及全部脊髓，MRI 特点为等T2 或长T2 信号，多伴有脊髓水肿，T2可有点状或片状病灶强化，部分病例可表现为“烛泪征”和“反转征”。正规治疗后影像学病灶可完全消失，提示其脊髓缺血或炎症改变是可逆性的。

病例15

55岁男性，高血压病史，突发头痛，右侧肢体麻木3天。

答案：硬脑膜动静脉瘘（DAVF）。DAVF临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。MRI可显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管造影检查是诊断金标准，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。

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