溶血是什么意思有危险(溶血病是什么病严重吗)

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文章来源:高悦华

溶血是什么意思有危险(溶血病是什么病严重吗)

作者:蓝鲸晓虎

溶血是什么意思有危险(溶血病是什么病严重吗)

溶血的病因众多:

  • 血红蛋白病,如镰状细胞贫血有多种细胞破坏的机制。

  • 红细胞膜病变时,遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加。

  • 红细胞酶病时,由于氧化应激或产能障碍导致溶血。

  • 发生免疫介导的溶血时,抗体与红细胞结合,导致吞噬作用或补体介导的破坏。

  • 外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、感染、直接创伤和药物诱导溶血等。

血红蛋白病,如镰状细胞贫血有多种细胞破坏的机制。

红细胞膜病变时,遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加。

红细胞酶病时,由于氧化应激或产能障碍导致溶血。

发生免疫介导的溶血时,抗体与红细胞结合,导致吞噬作用或补体介导的破坏。

外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、感染、直接创伤和药物诱导溶血等。

表1 溶血的鉴别诊断

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当怀疑发生溶血时,病史采集包括现存医疗诊断、用药情况、溶血性贫血家族史、其他疾病史,以及完整的系统回顾。下表中包含对诊断有提示作用的临床信息:

表2 对诊断有提示作用的临床信息

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表3 可能引起溶血的药物

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实验室检查

溶血性贫血的全血计数显示正常(MCV为80~100 fL)或大细胞(MCV>100 fL)贫血。进一步测定乳酸脱氢酶(LDH)、游离血红蛋白(FHb)、结合珠蛋白(HP)、网织红细胞(Ret)和未结合胆红素(UCB)水平以及尿常规。上述检查可鉴别血管内与血管外溶血。若确定患者存在溶血,应先启动支持性治疗。

表4 溶血时的实验室检查指标

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为确定溶血性贫血的病因,进行外周血涂片检查异常红细胞,如球形细胞、裂孔细胞、咬痕细胞或水泡细胞。

  • 球形细胞是由膜缺陷或巨噬细胞反复攻击红细胞膜引起的。球形细胞增多不能直接诊断溶血性贫血,因为遗传性球形细胞增多症和免疫因素(如自身免疫性溶血性贫血,药物诱导的免疫性溶血性贫血)都可能导致球形细胞增多,需通过DAT进行区分;

  • 椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症;

  • 裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞;

  • 咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果,在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现。

球形细胞是由膜缺陷或巨噬细胞反复攻击红细胞膜引起的。球形细胞增多不能直接诊断溶血性贫血,因为遗传性球形细胞增多症和免疫因素(如自身免疫性溶血性贫血,药物诱导的免疫性溶血性贫血)都可能导致球形细胞增多,需通过DAT进行区分;

椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症;

裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞;

咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果,在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现。

经初步实验室检查证实溶血后的鉴别诊断

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*推测ADAMTS13酶活性降低(定义为≤10%)风险的PLASMIC评分:血小板计数<30×109/L、溶血、无癌症病史、无移植史、MCV<90 fL、肌酐<177μmol/L、INR<1.5(上述每项计1分)。根据得分推测风险:0-4分为低风险(4.3%);5-6分为中风险(56.8%);7分为高风险(96.2%)。

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