作者：蓝鲸晓虎

溶血的病因众多：

• 血红蛋白病，如镰状细胞贫血有多种细胞破坏的机制。

• 红细胞膜病变时，遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加。

• 红细胞酶病时，由于氧化应激或产能障碍导致溶血。

• 发生免疫介导的溶血时，抗体与红细胞结合，导致吞噬作用或补体介导的破坏。

• 外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、感染、直接创伤和药物诱导溶血等。

血红蛋白病，如镰状细胞贫血有多种细胞破坏的机制。

红细胞膜病变时，遗传性蛋白质缺陷导致细胞破坏增加。

红细胞酶病时，由于氧化应激或产能障碍导致溶血。

发生免疫介导的溶血时，抗体与红细胞结合，导致吞噬作用或补体介导的破坏。

外部非免疫性因素包括微血管病性溶血性贫血（MAHA）、感染、直接创伤和药物诱导溶血等。

表1 溶血的鉴别诊断

当怀疑发生溶血时，病史采集包括现存医疗诊断、用药情况、溶血性贫血家族史、其他疾病史，以及完整的系统回顾。下表中包含对诊断有提示作用的临床信息：

表2 对诊断有提示作用的临床信息

表3 可能引起溶血的药物

实验室检查

溶血性贫血的全血计数显示正常（MCV为80~100 fL）或大细胞（MCV>100 fL）贫血。进一步测定乳酸脱氢酶（LDH）、游离血红蛋白（FHb）、结合珠蛋白(HP)、网织红细胞（Ret）和未结合胆红素(UCB)水平以及尿常规。上述检查可鉴别血管内与血管外溶血。若确定患者存在溶血，应先启动支持性治疗。

表4 溶血时的实验室检查指标

为确定溶血性贫血的病因，进行外周血涂片检查异常红细胞，如球形细胞、裂孔细胞、咬痕细胞或水泡细胞。

• 球形细胞是由膜缺陷或巨噬细胞反复攻击红细胞膜引起的。球形细胞增多不能直接诊断溶血性贫血，因为遗传性球形细胞增多症和免疫因素（如自身免疫性溶血性贫血，药物诱导的免疫性溶血性贫血）都可能导致球形细胞增多，需通过DAT进行区分；

• 椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症；

• 裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞；

• 咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果，在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现。

球形细胞是由膜缺陷或巨噬细胞反复攻击红细胞膜引起的。球形细胞增多不能直接诊断溶血性贫血，因为遗传性球形细胞增多症和免疫因素（如自身免疫性溶血性贫血，药物诱导的免疫性溶血性贫血）都可能导致球形细胞增多，需通过DAT进行区分；

椭圆细胞增多提示遗传性椭圆形细胞增多症；

裂孔细胞是由创伤或MAHA中血管内破坏引起的碎片细胞；

咬痕和水泡细胞是部分吞噬作用的结果，在G6PD缺乏症等氧化分解加强时出现。

经初步实验室检查证实溶血后的鉴别诊断

*推测ADAMTS13酶活性降低（定义为≤10%）风险的PLASMIC评分：血小板计数<30×10⁹/L、溶血、无癌症病史、无移植史、MCV<90 fL、肌酐<177μmol/L、INR<1.5（上述每项计1分）。根据得分推测风险：0-4分为低风险（4.3%）；5-6分为中风险（56.8%）；7分为高风险（96.2%）。

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